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Myelofibrose

Spätes Stadium der Myelofibrose
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Erst im fortgeschrittenen Stadium macht sich die Myelofibrose durch Bauchschmerzen bemerkbar. (Dragana Gordic / Shutterstock.com)

Dieser Artikel ist Teil des Gesundheitsfensters BLUT

Bei der Myelofibrose verdrängt Bindegewebe das blutbildende Knochenmark, was sukzessive zu einem Abfall der Blutzellen führen kann. Langfristig kann die Erkrankung in eine akute Leukämie übergehen.

Die Blutkrankheit Myelofibrose verursacht eine Erkrankung der blutbildenden Zellen im Knochenmark. Sie führt zu einem steten Rückgang funktionsfähiger Blutzellen und kann im späteren Krankheitsverlauf in eine akute Form von Leukämie (Blutkrebs) übergehen. Umso wichtiger sind eine frühe Diagnose sowie die richtige Behandlung.

Häufigkeit

Die Myelofibrose fällt per Definition in die Kategorie der sogenannten seltenen Krankheiten. Jährlich erkranken etwa 0,5 bis 1,5 von 100.000 Menschen daran. Die Neuerkrankten sind im Regelfall zwischen 60 und 70 Jahre alt.

Ursachen, Symptome & Verlauf

Ursachen

Die genauen Ursachen für die Entstehung einer Myelofibrose sind der medizinischen Forschung bislang noch unbekannt. Fakt ist allerdings, dass etwa 50 % der Betroffenen eine sogenannte JAK2-Mutation aufweisen. Ansteckend ist die Krankheit definitiv nicht, gezielte Vorbeugungsmaßnahmen sind allerdings bislang unerforscht.

 

Symptome

Im Frühstadium sind die Beschwerden so schwach ausgeprägt, dass sie kaum wahrnehmbar sind. Eine Diagnose während dieser ersten Phase der Krankheit entsteht meistens nur zufällig im Rahmen einer Routineuntersuchung. Vergrößert sich im weiteren Krankheitsverlauf die Milz, erlebt der Betroffene Symptome wie Bauchschmerzen oder auch Völlegefühl. Es kommt zum Auftreten einer zunehmenden Blutarmut (Anämie) sowie einer Erhöhung der weißen Blutkörperchen (Leukozytose) und Blutplättchen (Thrombozytose). Schmerzen in den Knochen und Gelenken treten erst sehr spät auf.

 

Die Symptome im Überblick:
 

Phase

Mögliche Symptome

Frühstadium

 
  • Schwächegefühl und Müdigkeit

  • Atemnot

  • verstärkte Neigung zu Blutergüssen

 

Fortgeschrittenes Stadium

 
  • Appetitlosigkeit

  • Gewichtsverlust

  • Bauchschmerzen

  • Völlegefühl

  • Fieber

  • Nachtschweiß

  • Juckreiz

 

Sehr spätes Stadium

 
  • Knochenschmerzen

  • Gelenkschmerzen

 

 

Verlauf

Die Myelofibrose zählt zu den myeloproliferativen Neoplasien – Krankheiten, die eine Störung der blutbildenden Zellen auslösen. Eine Besonderheit der Myelofibrose ist der Prozess der Fibrosierung: Bindegewebe verdrängt das blutbildende Knochenmark. Irgendwann sind die blutbildenden Organe nicht mehr in der Lage, den entstehenden Mangel auszugleichen und es kommt zu einer Verminderung von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.

 

Im Endstadium der Krankheit tritt oft eine starke Vermehrung der weißen Blutkörperchen auf. In diesem Zusammenhang ist der Übergang in eine akute myeloische Leukämie möglich, welche unbehandelt immer tödlich verläuft. Eine entsprechende gefährliche Entwicklung soll durch regelmäßige Blutkontrollen rechtzeitig erkannt werden.

Diagnose

Aufgrund der zunächst eher diffusen Symptomatik ist eine Diagnose in der frühen Phase der Erkrankung meist einem Zufall geschuldet. Erkennbar ist die Krankheit anhand bestimmter Merkmale im Blutbild, im Knochenmark und im genetischen Profil. Besteht nach einer Blutanalyse der Verdacht auf Myelofibrose, bringt eine Knochenmarkbiopsie Klarheit. Damit können ähnliche Erkrankungen – beispielsweise die Polycythaemia vera – ausgeschlossen werden.


Erfahren Sie hier noch mehr Details zu Symptomen und Diagnose der Myelofibrose!

Therapie

Vollständig geheilt werden kann die Myelofibrose nur mit einer Stammzellentransplantation. Diese wird allerdings relativ selten durchgeführt, da sie für den Körper eine große Herausforderung darstellt und das Risiko schwerwiegender Komplikationen entsprechend hoch ist. Die Transplantation kommt meist nur dann zum Einsatz, wenn der Allgemeinzustand des Betroffenen gut, zugleich aber die Gefahr für die Entstehung einer Leukämie bereits sehr hoch ist.

 

Im Regelfall kommt es stattdessen zu einer medikamentösen Behandlung, um die Symptome so gut wie möglich zu lindern. Hat der Betroffene keine starken Beschwerden und ist zugleich das Risiko einer bald entstehenden Leukämie gering, setzen Ärzte oft auch auf eine sogenannte "Wait & Watch"-Strategie. Dabei sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen, aber keine Behandlungsmaßnahmen vorgesehen.

 

Lesen Sie hier noch mehr über die Therapie von Myelofibrose!

Was kann der Patient selbst beitragen?

Bei der Behandlung der Myelofibrose ist es vor allem entscheidend, etwaige Veränderungen frühzeitig zu erkennen. Dies ist nur mit regelmäßigen Untersuchungen möglich. Umso wichtiger ist es, dass der Patient die Kontrolltermine streng einhält.

AUTOR


Michael Leitner


ERSTELLUNGSDATUM


15.01.2020
MEDIZINISCHER EXPERTE
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OA Dr. Sonja Heibl
Foto (c): privat
Abteilung für Innere Medizin IV, Klinikum Wels-Grieskirchen
LETZTES REVIEW
QUELLEN
Broschüre "Myelofibrose. Patienteninformation", H. Gisslinger, J. D. Rudzki, Stand 02/2016
Broschüre "Your guide to Myelofibrosis. Information and advice about causes, symptoms and management" von spotlight on MPN (Hg.), 2016
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