Morbus Dupuytren

Beim sogenannten Morbus Dupuytren handelt es sich um eine gutartige, schubweise verlaufende Erkrankung im Bereich der Handinnenfläche bzw. Hohlhand, aus der die Dupuytren‘sche Kontraktur resultiert, die mit einer Einziehung eines Fingers oder mehrerer Finger vergesellschaftet ist.

Die oftmals irrtümlich als Sehnenverkürzung oder Krummfingerkrankheit bezeichnete Pathologie des Bindegewebes  wurde 1932 vom französischen Chirurgen Guillaume Dupuytren erstmals beschrieben und als Fibromatose der Palmaraponeurose, der Sehnenplatte der Hohlhand, bezeichnet. Der Wiener Handchirurg Dr. Veith Moser erläutert: „Es kommt im Rahmen derselben zu einer Schrumpfung oder Verkürzung von Gewebe bzw. einer Wucherung des Unterhautbindegewebes mit einer Bindegewebsstrangbildung, die die Beugekontraktur der damit verbundenen Finger zur Folge hat“. Diese Beugestellung der Finger schreitet in Schüben fort und kommt in manchen Fällen nach einiger Zeit zum Stillstand. Die betroffene Hand wird dadurch in ihrer Funktion eingeschränkt. Der Krankheitsverlauf geht meist mehrere Jahre. Tritt diese Form der Fibromatose im Fuß auf, sprechen Mediziner von Morbus Ledderhose, manifestiert sie sich im Penis, handelt es sich um Induratio penis plastica bzw. eine Penisverkrümmung.

Männer sind von Morbus Dupuytren, die zu den Fibromatosen zählt, ca. sechs- bis achtmal häufiger betroffen als Frauen. Die Betroffenen sind meist zwischen 50 und 60 Jahre alt und finden sich gehäuft unter Nordeuropäern sowie bei Patienten mit Zuckerkrankheit, Epilepsie oder Lebererkrankungen. Südeuropäer und Menschen mit sehr dunkler Hautfarbe sehen sich mit Morbus Dupuytren eher selten konfrontiert.

Was für die Entstehung von Morbus Dupuytren bzw. der Dupuytren‘schen Kontraktur ursächlich ist, konnte bisher nicht hinreichend geklärt werden. Zur Diskussion stehen z. B. Zusammenhänge mit Alkoholabusus, Diabetes mellitus, Rauchen, Epilepsie, HIV, aber auch genetische Komponenten, da die Erkrankung mitunter familiär gehäuft auftritt.

Zu Beginn der Erkrankung bilden sich Kollagenknoten in der Handinnenfläche, die im Laufe der Zeit in Strangformierungen münden und vorwiegend in den Palmar- und Fingerfaszien der Hohlhand sowie dem kleinen Finger und dem Ringfinger zu finden sind. Die Erkrankung verläuft in der Regel schmerzfrei, geht aber bei fortschreitendem Verlauf mit Einschränkungen einher. Durch die Einziehung eines Fingers oder mehrerer Finger wird das Tragen von Handschuhen irgendwann unmöglich und Alltagstätigkeiten wie Essen oder Rasieren werden immer schwieriger. Schreitet die Dupuytren‘sche Kontraktur immer weiter voran, können die Fingergelenke versteifen, die Haut wird in Mitleidenschaft gezogen und die Hand bleibt nach erfolgter Operation unter Umständen funktionsunfähig.

Morbus Dupuytren wird in vier Stadien eingeteilt, sobald sich zu Knoten- und Strangbildung ein Streckdefizit dazugesellt:

• Stadium I: Der am stärksten betroffene Finger weist einen Kontraktionsgrad von < 45° auf.
• Stadium II: Der Winkel beträgt 45-90°.
• Stadium III: Es liegt ein Winkel von 90-135° vor.
• Stadium IV: Der Winkel ist größer als 135°.

Die Finger können nicht mehr vollständig gestreckt werden bzw. werden Richtung Handinnenfläche gezogen und müssen dauerhaft in dieser unnatürlichen Haltung verharren.

Da sich bei von Morbus Dupuytren Betroffenen im Bereich der Hohlhand zumeist derbe Stränge und Knoten bilden, ist die Diagnosestellung in der Regel mittels Tastbefund und Begutachtung möglich, was den Einsatz bildgebender Verfahren unnötig macht. Ist ein Faustschluss möglich, lassen sich die Finger aber nicht vollständig strecken, deutet das auf das Vorliegen einer Dupuytren´schen Kontraktur hin. In manchen Fällen empfiehlt sich ein Röntgen, ein MR oder eine Sonographie (Ultraschall), um Tumoren oder andere Erkrankungen auszuschließen.

Morbus Dupuytren lässt sich in den meisten Fällen nur mittels Eingriff nachhaltig therapieren, um die daraus resultierenden Zwangsfehlstellungen der Finger zu lösen und die vollständige Funktionsfähigkeit der Hand wiederherzustellen. Kommt die Erkrankung zum Stillstand und schränkt Betroffene nicht allzu sehr ein, ist eine Behandlung mitunter nicht erforderlich. Dies ist allerdings äußerst selten und obliegt der Entscheidung des Betroffenen bzw. erfordert eine genaue Abwägung sämtlicher Eventualitäten. Stadium II gilt als Indikation für eine Operation.

• Konservative Behandlung
  Da es sich um eine Einziehung des Bindegewebes handelt, gelten Maßnahmen wie Salben oder die Einnahme von Medikamenten als wirkungslos. Mitunter kann eine Röntgenbestrahlung im Anfangsstadium dazu führen, dass die Fibromatose nicht weiter voranschreitet. Kollagenase-Injektionen zur Auflösung der Dupuytren´schen Kontraktur mit anschließendem Aufbrechen des Stranges sind als nicht sicher bzw. nachhaltig einzustufen, zumal Langzeitstudien noch ausständig sind, und haben sich als riskant für Sehnen und andere Strukturen erwiesen. Ein weiteres Verfahren, nämlich die perkutane Nadelfasziotomie, hat zum Ziel, die Dupuytrenstränge durch Nadelstiche so zu schwächen, dass sie nach erfolgter Behandlung manuell aufgebrochen werden können. Es handelt sich um eine minimal-invasive Methode, die mittels „schneidender Nadel“ erfolgt.

• Chirurgische Behandlung
  Für die chirurgische Behandlung der Dupuytren´schen Kontraktur stehen mehrere Verfahren zur Verfügung. Im Rahmen der partiellen Fasziektomie wird lediglich der Strang entfernt, während man bei der kompletten Fasziektomie das gesamte Bindegewebe heraustrennt. Diese Methode empfiehlt sich vor allem für Patienten, die zum ersten Mal aufgrund dieser Erkrankung operiert werden, um ein Wiederauftreten zu verhindern oder zu verzögern. Patienten, deren Haut ebenfalls von der Einziehung betroffen ist, müssen sich (zum Glück sehr selten) einer Dermofasziektomie unterziehen, die die Entfernung von Haut und Bindegewebe umfasst. Die Wunde muss danach mit einem Hauttransplantat und/oder einer sogenannten Lappenplastik, geschlossen werden. Im Rahmen der chirurgischen Fasziotomie wird der Strang mittels Hautschnitt, der durch ein Skalpell erfolgt, durchtrennt.