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Polycythaemia vera

Ältere Frau greift sich wegen Kopfschmerzen an die Stirn
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Bei der Polycythaemia vera tritt oft eine unklare Symptomatik auf, etwa mit Kopfschmerzen. (fizkes / Shutterstock.com)

Die Blutkrankheit Polycythaemia vera führt zu einer erhöhten Anzahl roter Blutkörperchen und in weiterer Folge einem zähflüssigeren Blut.

Bei Betroffenen der Polycythaemia vera führt eine Störung der blutbildenden Zellen im Knochenmark unter anderem zu einer zu großen Zahl an roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Es kommt zu einer Verdickung des Blutes und in weiterer Folge treten Durchblutungsstörungen auf. Wird die Krankheit rechtzeitig erkannt, lassen sich dank moderner Therapiemöglichkeiten schwere Komplikationen oft vermeiden.

Häufigkeit

Mit jährlich etwa 0,7 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen ist die Polycythaemia vera eine sehr seltene Krankheit. Da sich die Symptome oft erst im späteren Lebensabschnitt bemerkbar machen, sind die meisten Betroffenen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits über 60 Jahre alt.

Ursachen, Symptome & Verlauf

Ursachen

Entscheidend ist eine Mutation am sogenannten JAK2-Gen. Dieses liefert ein für die Blutbildung bedeutendes Eiweiß. Ist es mutiert, steigt das Risiko einer myeloproliferativen Neoplasie. Diese Krankheitsgruppe, zu der auch die Polycythaemia vera zählt, führt zu Fehlern im blutbildenden System. Zu einer Vererbung der Krankheit kommt es nur sehr selten, eine familiäre Häufung ist allerdings möglich.

 

Symptome

Das aufgrund der erhöhten Anzahl an roten Blutkörperchen zähflüssiger werdende Blut rinnt naturgemäß schlechter durch die Blutgefäße. Oft entstehen dadurch Bluthochdruck und Durchblutungsstörungen. Typische Symptome davon sind:

 

 

Außerdem haben Betroffene oft mit einer eher diffusen Symptomatik zu kämpfen. Starke Müdigkeit, Juckreiz, Nachtschweiß und gelegentlich auch Knochenschmerzen sind als mögliche Beschwerden zu nennen.

 

Verlauf

Bleiben die Durchblutungsstörungen unbehandelt, kann dies zu einer Verstopfung der Blutgefäße führen. Mögliche Folgen sind etwa eine Thrombose oder eine Lungenembolie, auch Herzinfarkt und Schlaganfall sind als langfristige Folgen einer Polycythaemia vera denkbar. Im späteren Verlauf dreht sich die Krankheit um. Anstatt einer vermehrten Bildung von Blutzellen werden diese kontinuierlich weniger. Das schwächt das Immunsystem und der Körper ist anfälliger für Infektionen. Schwere Komplikationen, wie etwa eine krankhafte Vergrößerung der Milz, können dank moderner Therapie mittlerweile meistens verhindert werden.

Diagnose

Kann eine JAK2-Mutation nachgewiesen werden, ist dies ein erster Hinweis auf eine mögliche Polycythaemia vera. Für die endgültige Diagnose sind allerdings zusätzlich eine Auswertung des Blutbildes sowie eine Knochenmarkbiopsie notwendig.

 

Finden Sie hier mehr Details zu Symptomen und Diagnose der Polycythaemia vera.

Therapie

Die einzige Möglichkeit zur Heilung der Polycythaemia vera bietet die Stammzellentransplantation. Aufgrund der großen Gefahr schwerwiegender Komplikationen wird diese Option allerdings nur in seltenen Fällen in Betracht gezogen. Stattdessen ist es meistens oberstes Therapieziel, die Anzahl der roten Blutkörperchen regelmäßig wieder zu senken.

 

Beim Aderlass wird Blut entnommen bis der Anteil der roten Blutkörperchen wieder in einen annehmbaren Bereich rückt. Medikamentös kommen Thrombozytenaggregationshemmer zum Einsatz, die die Blutgerinnung verlangsamen und vor Verklumpungen im Blut schützen sollen. Bringen beide Methoden keinen Erfolg, ist mit sogenannten zytroreduktiven Medikamenten eine gemilderte Form der Chemotherapie möglich. Damit soll die Anzahl der Blutzellen normalisiert werden.

 

Holen Sie sich hier noch mehr Informationen zur Therapie der Polycythaemia vera.

Was kann der Patient selbst beitragen?

Um Veränderungen frühzeitig erkennen zu können, ist ein strenges Einhalten der Kontrolltermine sehr wichtig. Darüber hinaus sollte der Patient seinen Körper mit einer gesunden Lebensweise unterstützen. Dazu zählen regelmäßiger Sport, eine ausgewogene Ernährung und ausreichendes Trinken – mindestens 2 Liter Wasser pro Tag.

AUTOR


Michael Leitner


ERSTELLUNGSDATUM


16.01.2020
QUELLEN
Broschüre "Patienteninformation: Polycythaemia vera", S. Burgstaller, V. Buxhofer-Ausch, Stand: 09/2016