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Was ist Myelofibrose?

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Die Blutkrankheit Myelofibrose betrifft vor allem Menschen ab dem 60. Lebensjahr. (Alexander Raths / Fotolia)

Als Myelofibrose wird eine spezifische Störung der blutbildenden Zellen im Knochenmark bezeichnet. Die seltene Krankheit kann langfristig zur Entstehung einer Leukämie führen.

Die Myelofibrose zählt zur Gruppe der sogenannten myeloproliferativen Neoplasien. Diese Krankheiten, zu denen auch die essentielle Thrombozytämie, die Polycythaemia vera und die chronische myeloische Leukämie zählen, zeichnen sich durch eine Störung der blutbildenden Zellen im Knochenmark aus. Je nach Form kommt es zu einer Überproduktion von roten Blutkörperchen, bestimmten weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen.

Mangel ausgleichen

Der Myelofibrose eigen ist, dass Bindegewebe das blutbildende Knochenmark verdrängt. Dieser Prozess wird als Fibrosierung bezeichnet und führt zur sukzessiven Abnahme funktionsfähiger Blutzellen. Blutbildende Organe wie Milz, Leber und Lymphknoten versuchen, den entsprechenden Mangel auszugleichen, sind aber im späteren Krankheitsstadium nicht mehr in der Lage dazu. Es resultiert also eine Verdrängung der normalen Blutbildung, die zur Verminderung der roten Blutkörperchen (Anämie), der weißen Blutkörperchen und der Blutplättchen führt.

Schlusspunkt Leukämie

Wie schnell die Myelofibrose voranschreitet, ist bei jedem Patienten unterschiedlich. Im Endstadium der Erkrankung kann es zu einer starken Vermehrung der weißen Blutkörperchen kommen. Es können dann auch unreife weiße Blutkörperchen auftreten. In letzter Konsequenz kann sie in eine akute myeloische Leukämie übergehen. Diese spezielle Form von Blutkrebs führt unbehandelt unweigerlich zum Tod. Mit regelmäßigen Blutkontrollen soll eine solche Entwicklung frühzeitig erkannt werden.

Seltene Krankheit

Von 100.000 Menschen erkranken weniger als 0,5-1,5 pro Jahr an Myelofibrose, weshalb sie offiziell als seltene Krankheit gilt. Die meisten Betroffenen erkranken zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr, bei Männern und Frauen gibt es keinen signifikanten Unterschied. Bei jungen Erwachsenen ist das Aufkommen extrem niedrig.

Unklare Ursachen

Wie und warum genau eine Myelofibrose entsteht, ist in der Medizin bis heute noch nicht bekannt. Allerdings konnte eine erblich bedingte Neigung nachgewiesen werden, die eine sogenannte JAK2-Mutation im Erbgut begünstigt. Erworbene Mutationen im JAK2-Gen oder auch anderen Genen (MPL, CALR) wurden beschrieben, diese sind die treibenden Kräfte der Erkrankung. Wenn ein naher Verwandter von Myelofibrose betroffen ist, liegt das Risiko einer eigenen Erkrankung bei etwa 15%. Bei einem auffälligen Blutbefund kann der Hinweis auf die familiäre Belastung daher für den Arzt sehr wichtig sein. Die Myelofibrose ist definitiv nicht ansteckend, jedoch lässt sich der Erkrankung auch nicht gezielt vorbeugen.

 

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AUTOR


Michael Leitner


ERSTELLUNGSDATUM


15.05.2018
MEDIZINISCHER EXPERTE
OA Dr. Sonja Burgstaller
Foto (c):
Abteilung für Innere Medizin IV, Klinikum Wels-Grieskirchen
LETZTES REVIEW
QUELLEN
Broschüre "Your guide to Myelofibrosis. Information and advice about causes, symptoms and management" von spotlight on MPN (Hg.), 2016
Broschüre "Myelofibrose. Patienteninformation", H. Gisslinger, J. D. Rudzki, Stand 02/2016

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