Lungenhochdruck (Pulmonale Hypertonie)

Lungenhochdruck ist eine seltene, (noch) unheilbare, rasch fortschreitende Erkrankung, bei der der Druck in den Lungengefäßen dauerhaft erhöht ist. In Österreich sind zwischen 500 und 1000 Menschen von dieser Erkrankung betroffen.

Es verschließen und verhärten sich langsam die Blutgefäße des Lungensystems, wodurch der Druck ansteigt. Es kommt zu einer Überlastung des rechten Herzens – was letztlich zu Rechts-Herzversagen führt. Die Erkrankung verursacht aber in frühen Stadien keine Beschwerden, später zunächst nur leichte Symptome, wie Atemnot, Leistungsabfall, Abgeschlagenheit oder Müdigkeit bei Alltagsaktivitäten.

Lungenhochdruck ist nur zum Teil erblich bedingt, eine Lungenentzündung bzw. Lungenembolie zählen ebenso zu möglichen Auslösern wie Beinthrombosen. Menschen mit koronaren Herzerkrankungen neigen auch zur Entwicklung eines Lungenhochdrucks.

• Häufigkeit des Lungenhochdrucks
• Ursachen des Lungenhochdrucks
• Formen des Lungenhochdrucks
• Symptome des Lungenhochdrucks
• Diagnose des Lungenhochdrucks
• Therapie des Lungenhochdrucks
• Was Betroffene bei Lungenhochdruck zusätzlich tun können

Weltweit sind etwa 25 Millionen Menschen jeden Alters von Lungenhochdruck betroffen, in Österreich sind dies etwa 500 bis 1000 Erkrankte. Am häufigsten macht Lungenhochdruck der Altersgruppe zwischen 40 und 50 Jahren zu schaffen.

Ein Lungenhochdruck liegt vor, wenn der mittlere Blutdruck in den Lungenarterien über 25 mmHg liegt, ein Wert unter 20 mmHg ist normal, der Bereich dazwischen gilt als Grauzone.

Lungenhochdruck entsteht durch verändertes Zellwachstum in den Lungenarterien, diese verengen sich, wenn die innere Arterienschicht zu wenig schützende Substanzen und mehr schädliche Stoffe bilden. Durch die Verengung und den erhöhten Widerstand in den Blutgefäßen muss das Herz übermäßig arbeiten, um Blut in den Lungenkreislauf zu pumpen. Es ist überlastet. Kann es nicht mehr ausreichend Blut befördern, spricht man von einer Rechtsherz-Insuffizienz (Rechtsherzschwäche). Erfolgt keine Behandlung, kann es zu Herzversagen kommen.

Lungenhochdruck kann in verschiedenen Formen auftreten, die eines gemeinsam haben: die Lungenarterien bauen sich um, es entsteht hoher Blutdruck im Lungenkreislauf, der das Herz überlastet.

Grob werden 2 Formen des Lungenhochdrucks unterschieden:

• Die Prä-kapilläre pulmonale Hypertonie: Als eigenständige Erkrankung (z.B. aufgrund von Vererbung, Herzfehlern, Bindegewebserkrankungen, etc.)
• Die Post-kapilläre pulmonale Hypertonie: Sie tritt infolge anderer Erkrankungen (z.B. COPD, koronarer Herzerkrankungen, Infektionen etc.) auf. Diese ist etwa um 1000 Mal häufiger als die primäre pulmonale Hypertonie

Da die Symptome, wie z. B. verringerte körperliche Belastbarkeit, Kurzatmigkeit oder Antriebslosigkeit, rasche Erschöpfung bei alltäglichen Aktivitäten (Ankleiden, Treppensteigen, etc.) banal sind, wird eine Diagnose häufig erst spät gestellt. Typische Anzeichen sind:

• Auffällig schwere Beine beim Stiegen steigen
• Bleierne Müdigkeit
• Atemnot
• Blaue Lippen
• Bewusstlosigkeit bei Belastung
• Leistungsknick
• Schmerzen im Brustkorb
• Unregelmäßiger Herzschlag bei Hustenattacken
• Schwindel

Um einen Lungenhochdruck zu diagnostizieren, wird zunächst eine gründliche Anamnese (Arztgespräch) durchgeführt, danach erfolgt eine klinische Untersuchung, z.B. mit Hilfe von:

• 6-Minuten-Gehtest: Dabei legt der Betroffene 6 Minuten einen Weg zurück, der in Metern abgemessen wird
• Labor: Die Blutgasanalyse ist im Frühstadium unauffällig. Erhöhte Harnsäure, oder BNP, ein Eiweißstoff im Herz, geben Aufschluss, ob eine Erkrankung vorliegt.
• EKG: Das EKG zeigt, ob eine Rechtsherzerkrankung vorliegt

Weitere (bildgebende) Verfahren

Rechtsherzkatheter

Bei dieser Untersuchung wird ein kleiner Kathether perkutan durch die rechte Herzkammer in die Lungenarterie eingeführt. Dadurch kann der Druck in der rechten Herzkammer gemessen werden, der durch den erhöhten Lungendruck verursacht wird.

Transthorakale Echokardiographie (TTE)

Die Echokardiographie ermöglicht, die Größe des rechten und linken Herzens abzumessen und die Flüsse zu bestimmen.

Szintigraphie der Lunge (V/Q-Scan)

Die Lungenszintigraphie ist eine Untersuchung, um die Ventilation (Belüftung) und Perfusion (Durchblutung) der Lunge zu messen.

Computertomographie

Die CT in Kombination mit einem Kontrastmittel zeigt die Lunge und die herznahen Gefäße.

Pulmonalis-Angiographie

Sie stellt die Lungengefäße dar und ermöglicht es Verengungen und Verschlüsse zu erkennen.

Die Therapie sieht in erster Linie vor, das rechte Herz zu entlasten und damit Lebensqualität und Überleben zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

Derzeit stehen folgende Wirkstoff(klassen) zur Verfügung:

• Prostazyklin und seine Abkömmlinge: Prostazyklin ist ein natürlicher Botenstoff, der die Erweiterung der Blutgefäße anregt. Medikamentös (Infusionen, Inhalationen) kann die Substanz eine Gefäßerweiterung und damit eine Verringerung des Drucks in den Lungenblutgefäßen erreichen.
• PDE-5-Hemmer: Diese Wirkstoffe geben den Blutgefäßen das Signal zur Erweiterung
• sGC-Stimulatoren: Riociguat hat gefäßerweiternde, blutdrucksenkende Effekte und hemmt das Zell- und Gewebewachstum.
• Endothelin-Rezeptor-Antagonisten: Endothelin ist ein Botenstoff, der einerseits die Blutgefäße in den Lungen verändert, andererseits eine Überproduktion von (Binde)gewebe hervorruft. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten blockieren diesen Botenstoff, haben eine gefäßerweiternde Wirkung und verhindern damit die Zellveränderungen im Gewebe.

Chirurgische Therapieformen

Im Zuge eines chirurgischen Verfahrens (Pulmonale Thrombendarterektomie-PEA) werden Thromben aus den Lungenblutgefäßen entfernt. Die operative Entfernung gilt als Standardtherapie und bietet eine 80%ige Heilungschance.

Lungentransplantation

Eine Lungentransplantation ist unumgänglich, wenn Patienten einen bestimmten Punkt in ihrer Krankheit erreicht haben, von dem aus keine Verbesserung mit medikamentöser Therapie zu erwarten ist.

Lungenhochdruck führt rasch zu körperlicher Ermüdung, Atmungsschwierigkeiten und Überlastung. Schonung in Situationen, die Sie zu sehr belasten, ist wichtig. Andererseits kann sich leichte Bewegung auch durchaus positiv auf Ihren Allgemeinzustand auswirken. Um zu sehen, wann Ihnen Aktivitäten am besten tun und diese Sie nicht überanstrengen, ist es günstig, ein Tagebuch zu führen. Mäßige Bewegung oder Sport (z.B. leichte Gymnastik) hingegen fördert die Durchblutung und tut der Seele gut.

Um mit der Erkrankung gut leben zu können, kann auch der Austausch mit Gleichgesinnten hilfreich sein. Selbsthilfegruppen bieten praktische Tipps für den Alltag, Gesprächsgruppen und neue Informationen für Betroffene mit Lungenhochdruck.